こちらの記事の監修医師
東京都立小児総合医療センター
本田 雅敬 先生
ねふろーぜしょうこうぐんネフローゼ症候群
最終更新日：2022/01/06
概要
尿の中にほとんど漏れないアルブミンというタンパク質が排出され、それに伴い血液中のタンパク質も減少してしまうことで全身に浮腫（むくみ）が出てくる一連の症候をネフローゼ症候群という。尿タンパク量と低アルブミン血症の両方が基準を満たした場合に診断される。明らかな原因疾患がないものを小児では特発性ネフローゼ症候群（成人では一次性あるいは原発性）と呼ぶ。全体の90％を占め、その中の80～90％は腎臓の組織の変化が少ない微小変化型ネフローゼ症候群であり、90％はプレドニゾロンで完全寛解する。浮腫に伴う腹痛、腎機能低下や低アルブミンに伴う血圧低下、高脂血症などさまざまな症状を伴う。また、小児は大人のものと定義が異なる。最近の調査では1年間で小児10万人のうち6.5人が突発性ネフローゼ症候群を発症し、これは欧米に比べ多い。遺伝子の異常による先天性ネフローゼ症候群やステロイド抵抗性ネフローゼ症候群もあるが、ここでは主に特発性ネフローゼ症候群について記載する。
原因
腎臓からタンパクが漏れ出すことが原因となって起こる。一次性ネフローゼ症候群の原因は病型によって異なる。微小変化型ネフローゼ症候群、巣状分節性糸球体硬化症はリンパ球の一種であるT細胞の機能異常による糸球体のタンパク透過性亢進状態が生じることが一因と考えられているが、近年リツキシマブが効果があることが明らかになったことから、B細胞によるとの考えもあり、原因は分かっていない。いずれにしても血中の因子がタンパク透過性に作用して起こると考えられている。成人の膜性腎症は糸球体上皮細胞に発現するM型ホスホリパーゼA2受容体が一因のことが多い。一次性の多くは原因が不明。二次性は膠原病、B型肝炎など。膜性増殖性腎炎は最近C3腎炎と呼ばれるタイプが多いことが分かり、その原因として補体の活性化によることが考えられている。二次性は多くない。二次性ネフローゼは小児では膠原病、IgA血管炎（紫斑病性腎炎）が多い。（IgA腎症も多いが、これを一次性にするか二次性にするかは一定の見解がない。）
症状
血液中のタンパク質（アルブミン）が減少することで水分が血管の外に逃げてしまい、尿に塩分が出にくくなる。そのため残った塩分は水分を蓄え、尿も減少し、全身の浮腫（むくみ）につながる。むくみがひどくなると、胸部や腹部に水がたまることがある。また小児では腸がむくんだり、血液の量が減ることにより腹痛、下痢、嘔吐といった消化器症状が現れることが多い。血液の量が減ると血圧が下がったり、ショックを起こしたりすることもある。血液が血管の中で固まる血栓症や腹膜炎をはじめとする感染症など、さまざまな合併症を引き起こすことも分かっている。腎機能が低下し、血液の量が増えると高血圧、心不全、肺水腫などを引き起こすこともある。自覚症状に乏しく、健康診断ではじめて分かる場合もある。
検査・診断
尿や血液中のタンパク質の量を調べるために、尿検査や血液検査を行う。小児では尿タンパク・クレアチニン比で2.0g以上のタンパク尿で、血液中のアルブミンの濃度が2.5g／dl以下の場合にネフローゼ症候群と診断される。また、診断の補助として浮腫（むくみ）、脂質異常症（高コレステロール血症）がある。その他、腎臓の様子や他の臓器に水がたまっていないかなどを診るために、超音波（エコー）検査を行う。小児ではステロイドが有効なことが多く、この場合は微小変化型である。ステロイドの効果がないときや血尿の強いとき、他の腎炎が疑われるときには、腎臓の組織の一部を採取し顕微鏡で観察し診断する腎生検を実施する。腎生検を行うためには約1週間の入院が必要となる。
治療
病変により治療内容は異なるが、ステロイド（プレドニゾロン）を用いて尿タンパクを抑え、腎臓の機能回復を図ることがほとんど。小児特発性ネフローゼ症候群の場合、ステロイド投与で80～90%は完全寛解する。自然寛解はまれ。ステロイドを中止すると再発する頻回再発型ネフローゼ症候群は約40％に見られ、小児では成長障害などステロイドの副作用が問題となるため、この場合は免疫抑制薬（シクロスポリンやサイクロフォスファミドなど）を使用する。またステロイドや免疫抑制薬でも再発を繰り返す場合はリツキシマブを使用する。ステロイドの効果がないとき（ステロイド抵抗性）は将来腎不全になる可能性があり、この場合はメチルプレドニゾロン大量療法やシクロスポリンを使用する。効果がないときはリツキシマブを使用することもある。むくみがある場合は食事の塩分制限を行う。
予防／治療後の注意
主治医の指示に従い、浮腫（むくみ）のあるときは食事療法（塩分制限）を行うことが、ネフローゼ症候群の浮腫の軽減につながる。再発する恐れも十分にあるため、治療後も定期的に診察と検査を受け、家庭でも定期的に尿タンパク検査を行う必要がある。再発を早期に発見し、早期治療を始められるようにしておくことがネフローゼの合併症を抑えるためにも重要。ステロイドの副作用に成長障害、肥満、高血圧、糖尿病、消化性潰瘍、骨粗しょう症、うつ病などがあるため、服用中は注意が必要である。特に小児の成長障害は起きやすい副作用で、再発が多い場合はステロイドに頼らない治療が必要である。また肥満を合併しやすいので熱量制限を行い、過度な安静をしないようにする。骨粗しょう症も長期服用時に出やすいので、検査などで問題なときは背骨に負担のかかる運動は控える。
こちらの記事の監修医師
本田 雅敬 先生
1976年慶応義塾大学医学部卒。専門は小児腎臓病、小児透析。1986年に小児ＰＤ研究会を設立、1997年には小児難治性腎疾患治療研究会を立ち上げる。2011年に東京都立小児総合医療センター副院長、2014年に東京都立小児総合医療センター院長に就任。現在は厚生労働省・文部科学省などで 小児施設から成人施設への移行医療、小児腎臓病の早期発見や治療に関する啓発などを行っている。
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