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こちらの記事の監修医師
公立学校共済組合 関東中央病院
病院長 小池 和彦 先生

じこめんえきせいかんえん(えー・あい・えいち)自己免疫性肝炎(AIH)

概要

自己免疫性肝炎は、何らかの原因で患者自身の免疫が肝細胞を破壊してしまう病気で、中年以降の女性によく見られます。英語での病名は「Autoimmune hepatitis」で、略してAIHとも呼ばれます。多くの場合、慢性的にゆっくり進行しますが、まれに急激に進行して肝不全になる場合も。自己免疫性肝炎は国から難病に指定されていますが、適切な治療が受けられれば改善が見込め、進行を防ぐことも期待できます。しかし、長期にわたって治療を継続する必要があります。また、自覚症状が軽いため気づきにくい病気であり、病気の発見・治療が遅れて肝硬変から肝不全に進行してしまうことも少なくありません。

原因

自己免疫性肝炎の原因は明確にはわかっていませんが、患者自身の免疫機能の異常が原因と考えられています。血液検査では、抗核抗体や抗平滑筋抗体といった自分の体の一部に結合する抗体ができ、さまざまな病原体に結合するIgGなどの抗体も増加することが確認されています。また、強力な免疫抑制力を有する副腎皮質ステロイドが作用することからも、自己免疫の異常であると考えられます。抗体という目印に導かれて病原体を攻撃する主役はT細胞というリンパ球ですが、T細胞の中には攻撃を抑制する働きを持つものもあるのです。自己免疫性肝炎では自己抗体の増加やT細胞の機能に異常が生じて、自身の免疫の肝細胞を傷つけるのではないかという説も。また、特定の遺伝的な要因に環境要因が加わると発症すると推定されていますが、詳しくはわかっていません。

症状

自己免疫性肝炎は初期の自覚症状が乏しく、健診などで肝機能の異常が指摘され、精密検査を受けて初めて発見されることも多いようです。急性の場合は、倦怠感、黄疸、食欲不振などの症状が見られますが、自己免疫性肝炎特有の症状というものはありません。慢性の場合は、全身倦怠感、疲労感、食欲不振などが主な症状ですが、気づかない人も多いと考えられます。自己免疫性肝炎から肝硬変に進展してから発見される場合もあり、下肢のむくみ、腹水による腹部の張りや吐血など、肝硬変の症状を伴うことも。中年以降の女性に多く発症しますが、男性や小児の発症も珍しくありません。男女比は男性1に対し、女性4とされます。

検査・診断

肝臓疾患の診療では、問診と血液検査、画像診断が基本です。AST、ALT、γ-GTPなどの肝機能を示す数値が悪化していたら、肝炎ウイルス、アルコール、薬物、脂肪肝など他の原因がないかを調べ、それらがない場合に自己免疫性肝炎を疑います。さらに、血液検査で抗核抗体が陽性あるいは抗平滑筋抗体が陽性、IgGが高値を示した場合は自己免疫性肝疾患である可能性が高いと判断できます。薬物性肝障害、非アルコール性脂肪性肝疾患でも抗核抗体が陽性となることもあるため、正確に診断するためには、腹部に特殊な針を刺して肝臓組織の一部を採取し、顕微鏡で調べる肝生検を実施します。

治療

治療の基本は薬物治療によって免疫の働きを抑えることです。メインになるのはプレドニゾロンなどの副腎皮質ステロイドの内服です。ある程度高い用量で2週間程度服用した後、ALTの数値が改善したら、投与量を少しずつ減量していきます。合併症や副作用の問題で副腎皮質ステロイドが使いにくい場合は、別の免疫抑制薬であるアザチオプリンを使用することもあります。この治療を2年ほど続け、ALTやIgGの数値が良好な場合は、ステロイドの服用中止も検討できます。しかし、自己免疫性肝炎は完治することはなく、治療を中止すると多くの場合で再び肝機能が悪化(再燃)します。再燃しても副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬を用いた再治療で肝機能の改善はめざせますが、治療中断中も検査を続けることが重要です。副腎皮質ステロイド内服中は、消化性潰瘍、満月様顔貌、糖尿病脂質異常症骨粗しょう症などの副作用が出現することがありますので、患者が副作用を理解できるまでしっかり説明し、副作用の検査と予防薬投与も検討します。

予防/治療後の注意

副腎皮質ステロイドの副作用として、食欲亢進や肥満、糖尿病脂質異常症が出現することがあります。いずれも生活習慣と深く関連しますので、悪化を防ぐためにはカロリーの摂取量に注意し、適度に運動するなどして体重を管理することが重要です。また、高用量の副腎皮質ステロイドは感染症のリスクを高めるため、マスク着用や手洗いなどの感染対策も必要になります。予防接種にも制限がありますので、主治医とよく相談してください。

Dr117

こちらの記事の監修医師

公立学校共済組合 関東中央病院

病院長 小池 和彦 先生

東京大学医学部卒業後、同大学第一内科学教室入局。1986~1989年米国国立がん研究所フェロー、1991年東大第一内科助手、1997年同講師、2004年東大感染制御学・感染症内科学教授、2009年より東大消化器内科学教授などを歴任し、2021年4月に「関東中央病院」病院長に就任。日本消化器病学会理事長、日本肝臓学会理事、日本医学会連合理事、日本医学会幹事。