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こちらの記事の監修医師
公立学校共済組合 関東中央病院
皮膚科部長 鑑 慎司 先生

たはつせいきんえん・ひふきんえん多発性筋炎・皮膚筋炎

概要

多発性筋炎は、筋肉に炎症が生じることで筋肉が破壊され、力が入りにくくなり、筋肉を動かしたときに痛みを感じる疾患。中でも、筋肉の症状と同時に特徴的な皮膚の症状も現れるものを「皮膚筋炎」と呼ぶ。関節リウマチや全身エリテマトーデスなどと同様に、膠原(こうげん)病の1つであり、国の指定難病に分類されている。発症年齢は50代前後の中年期が多く、5~14歳頃の小児にも発症の傾向が見られる。女性患者の数は男性の約3倍にのぼり、女性のほうがかかりやすい。現在日本では約2万人の患者がおり、発症数は増加傾向にある。

原因

多発性筋炎・皮膚筋炎は自己免疫疾患であり、筋肉や皮膚に対する抗体が体内で作られてしまい、自己免疫が攻撃している状態。なぜ自分の体の組織を標的にして攻撃するようになってしまうのか、その原因はまだはっきりとわかっていない。ウイルスや細菌などによる感染、免疫異常、遺伝などと関連があるともいわれている。

症状

筋炎と皮膚炎を両方発症する場合もあれば、どちらかの症状が強く、他方があまり見られない場合もある。一般的なものとしては、筋炎の場合、力が入らなくなり、疲れやすくなる症状がゆっくり進行していく。筋肉を動かしたときに痛みを感じることもある。これらの症状は、特に太ももや二の腕、首など胴体に近い部分の筋肉に起こる場合が多い。皮膚炎の症状は、赤い発疹がまぶたにできてむくむ「ヘリオトロープ疹」、手の指や肘、膝などが赤くカサカサになる「ゴットロン徴候」、寒い時期に手足の指先が白くなる「レイノー現象」、首から胸に紅斑が出る「V徴候」、肩から上背部に紅斑が出る、「ショール徴候」などが特徴的である。こうした皮膚炎は、かゆみを伴うことが少なくない。全身症状としては、倦怠感、食欲不振といった症状が出やすい。

検査・診断

筋力検査を行い、筋力がどの程度衰えているかを調べる他、ヘリオトープ疹などの特徴的な皮膚症状の有無を確認する。多発性筋炎や皮膚筋炎の疑いが強まれば、血液検査や胸部CT検査、腹部CT検査、MRI検査などの画像検査を行う。血液検査では、筋炎に特有の酵素の値が上昇しているか、自己抗体がみられるかなどを主に調べる。確定診断のためには、筋肉に微弱電流を通して筋肉の状態を見る筋電図や、筋肉や皮膚の組織の一部を採取する筋生検・皮膚生検を行い、病理検査を実施する。間質性肺炎や悪性腫瘍を合併していないかも調べる。

治療

それぞれの症状によって治療方法は異なるが、基本的な治療としてまずは内服ステロイド剤を投与する。状態をみながら少しずつ量を減らしていく。症状が進行していて重症化しているときは、大量のステロイド剤を3日間点滴するパルス療法を行うこともある。ステロイド剤ではあまり改善しなかったり、副作用などの理由で投与量を減らしたい場合は、免疫抑制剤を併用したり、免疫グロブリンの点滴を行う場合もある。筋肉への負荷を下げるため、治療初期は安静にする必要があるが、こうした治療の結果をみながら、リハビリテーションも同時に行っていく。皮膚症状に対しては、外用薬でステロイド剤を用いることが多い。この他に、多発性筋炎や皮膚筋炎の患者は間質性肺炎を併発しやすく、特に皮膚筋炎では悪性腫瘍を併発する確率が高いため、これらの合併症があれば必要に応じて治療を行う。

予防/治療後の注意

リハビリテーションは無理をするとかえって症状を悪化させるため、医療従事者の指導のもとに行うことが大切である。日常生活では風邪をひかないように気をつけ、健康的な食生活を心がけ、体重管理に気を配ることが求められる。皮膚症状があれば、できる限り紫外線を避けることも重要である。

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こちらの記事の監修医師

公立学校共済組合 関東中央病院

皮膚科部長 鑑 慎司 先生

2000年3月東京大学医学部医学科卒業。同大学附属病院の皮膚科で研修後、2006年3月に同大学院博士課程を修了。その後同大学附属病院皮膚科助教や、関東労災病院皮膚科にて医長を務める。Oregon Health & Science University博士研究員、東京大学医学部附属病院皮膚科講師などを経て、2012年4月より現職。日本皮膚科学会皮膚科専門医、日本レーザー医学会レーザー専門医。