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こちらの記事の監修医師
形成外科長 林 礼人先生

こうしんれつ・こうがいれつ口唇裂・口蓋裂

概要

唇や口蓋(口の中の天井)、上顎(歯茎)など口の周りに生まれつき裂がある状態のこと。約500~600人に1人の割合で発生し、日本人に多い先天異常といわれている。口唇裂は唇が割れている状態のことで、唇だけにとどまるものや鼻の方までつながるもの、歯茎まで割れているものなどがある。唇から鼻の穴まで達している場合を完全口唇裂、鼻の穴に達していない場合を不完全口唇裂と呼ぶ。
口蓋裂は、口の中の天井部分に割れ目があり、口の中と鼻の中がつながった状態になっているものをいう。約半数は口唇裂と合併して起こり、その場合は口唇口蓋裂と呼ぶ。

原因

胎児の顔や上顎、唇などが作られる妊娠初期に、胎児に外から異常な力がかかることや、何らかの原因で発育が停止してしまうこと、母体の栄養障害やストレスなどが主な原因といわれている。そのほかにも副腎皮質ステロイドや鎮痛剤といった薬の影響や放射線照射を受けること、風疹にかかることでも起こる可能性があるとされる。一部では遺伝によるものもあるが、口唇裂・口蓋裂の約7割が原因不明といわれている。

症状

唇や口の中が割れている状態のため、母乳を吸うのに必要な口の周りの筋肉(口輪筋)がうまく働かず、乳を吸う力が弱くなる。口蓋裂の場合は、口の中と鼻の中がつながっているため、乳児期には口の中が陰圧にならなかったり、飲んだ乳が鼻から出てしまったりして、十分な量を飲むことができない。そこで、口蓋裂用の哺乳瓶を使用したり、可能であればホッツ床という装具を口の中に装着して哺乳の補助を行うこともある。さらに、口から入った食べ物によって鼻の中が汚れ、それが原因で扁桃炎や中耳炎、誤嚥性肺炎を起こしやすくなることもある。
口蓋裂の場合は、口と鼻の境がないため鼻から空気が抜けてしまい、うまく発音ができず言語学習機能に支障を来すこともあるほか、言葉そのものの発達が遅れることもある。また、歯が本来生える場所の骨がないことから、本数が足りなくなったり歯がねじれて生えてきたりするなど、歯並びにも影響を及ぼす。

検査・診断

口唇裂・口蓋裂ともに唇と口腔内の状態を診て確認する。最近では超音波検査によって、出生前に口唇裂・口蓋裂の診断がつくことも増えてきていて、出産後、なるべく早く形成外科受診ができる体制を整えている医療機関もある。

治療

形成手術を行うことが基本。その後も成人するまで長期にわたる治療が必要だが、成長に合わせて適切な治療を行うことで食事や会話などの機能、見た目ともに良好な経過を得ることができる。形成外科、口腔外科、小児歯科、耳鼻咽喉科、矯正歯科、言語聴覚士などが連携して総合的に治療を行っていく必要がある。口唇裂は抵抗力ができる生後3ヵ月目以降、体重6㎏以上を目安に、唇を寄せて閉じ、唇の周りの筋肉を正常な位置に縫い合わせる口唇形成手術を行う。口蓋裂は言葉を覚え始める1歳半頃を目途に、上顎の割れている部分を周りの粘膜でふさぐようにして縫い合わせる口蓋形成手術を行う。また、口蓋裂があると中耳炎を起こしやすくなるため鼓膜にチューブを入れる手術も同時に行うことが多い。術後は正しい発音ができるように言語訓練を行い、乳歯が生えそろった後には定期的に歯科の検診も必要となる。噛みあわせや歯並びに問題がみられる場合は、歯並びの検査を行って矯正治療の計画を立てることもある。思春期の頃を目安に、本人の希望があれば唇や鼻の形の最終的な修正を行う。乳児期から成長が終了するまで、機能面と審美面の両方を考慮したチーム医療で治療を続けていく。

予防/治療後の注意

口蓋裂の手術後、鼻咽喉の閉鎖が不十分なときや、小さな孔を生じるときには発音が鼻声になる症状がみられることも。その場合は、スピーチエイドという補助器具を使って口から鼻に空気が漏れないようにするが、咽頭弁形成手術を行うこともある。口唇裂・口蓋裂ともに手術後も形成外科や口腔外科、歯科、矯正歯科、補綴科、耳鼻咽喉科、小児科などで定期的に検診を受け、子どもの成長に合わせた治療を行っていくことが大切である。

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こちらの記事の監修医師

順天堂大学医学部附属浦安病院

形成外科長 林 礼人先生

2003年順天堂大学大学院医学研究科修了。ワシントン大学セントルイス留学。2017年より順天堂大学医学部付属浦安病院にて形成外科・再建外科教授を務める。日本形成外科学会形成外科専門医であり、小児形成外科、頭蓋顎顔面外科の分野にも深い専門性をもつ頭頸部顔面における再建外科のスペシャリスト。