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こちらの記事の監修医師
国立循環器病研究センター
病院長 飯原 弘二 先生

こうまくどうじょうみゃくろう(デューラルエーブイエフ)硬膜動静脈瘻(dAVF)

概要

脳を覆っているいろいろな膜のうち、骨の真下にあるものを硬膜と呼びます。硬膜にある動脈と静脈は、通常は毛細血管を介してつながっていますが、硬膜動静脈瘻は、動脈と静脈がトンネルのように開いた穴(瘻)によって直接つながってしまった病気です。そのため、高い圧の血流が動脈から静脈に流れ込み、静脈圧が上がって血が滞流あるいは逆流し、さまざまな症状を引き起こします。脳の腫れや脳内出血などを引き起こす原因にもなります。発症率は日本全体で年間300人程度といわれるまれな病気です。

原因

硬膜動静脈瘻ができる原因はあまりよくわかっていませんが、先天的な脳血管の異常、頭部の外傷、脳内の炎症、感染症、硬膜の血管の閉塞、手術などが原因で生じるのではないかと推測されています。原因がわからないので予防するのは難しいのですが、CTやMRIの検査で見つけて治療すれば完治をめざすことが可能です。次の「③症状」の項目で示すような症状に注意して、もし疑わしい症状があれば早めに脳神経外科のある医療機関を受診してください。

症状

硬膜の静脈には、脳と目から戻った血液が流れています。これらの部位の血液が滞ることにより、脳や目の症状が出現しますが、硬膜動静脈瘻の箇所によって症状に違いがあります。脳の症状では頭痛、痙攣、麻痺、耳鳴り、言語障害、認知症などが起こり、逆流がひどい場合は、脳出血やくも膜下出血などを引き起こし、意識障害や、場合によっては死に至ることもあります。目の血流が阻害されると、目の充血、目が飛び出す、物が二重に見える、視力が落ちるといった症状が現れます。

検査・診断

脳神経外科では、病歴、症状の聴取、血液検査などに続き、CT、MRI、造影剤とカテーテルを使用した精密な血管内造影検査などを行い、血管の異常部分を特定し、その影響を受けた周辺の血流の状態を調べます。海綿静脈洞、横静脈洞、S状静脈洞という静脈の太い部分にあることが多く、日本人は海綿静脈洞部に多い(特に中高年の女性)とされています。目の奥にある海綿静脈洞部に硬膜動静脈瘻ができると目に症状が出やすく、耳の後ろにある横静脈洞部、S状静脈洞部にできると、心臓の鼓動に合わせて聞こえる耳鳴りの症状が出やすいという特徴があります。物が二重に見える、脈拍に合わせて耳鳴りが聞こえる、といった症状で眼科や耳鼻咽喉科の検査を受けたが、病気の原因が不明だった場合は、一度脳神経外科を受診してみましょう。

治療

治療方法には、血管内治療、開頭手術、放射線治療、およびそれらの併用療法があります。現在、最も一般的に行われているのは血管内治療です。血管内治療では血管内に細いカテーテルを挿入し、病変部に詰め物をして硬膜動静脈瘻の血流を遮断します。動脈側からカテーテルを挿入して治療する方法(TAE)と静脈側からカテーテルを挿入して治療する方法(TVE)の2種類があり、病変の場所や形状によって選択されます。血管内治療だけでは治療が困難な場合は外科治療や放射線治療が併用されます。

予防/治療後の注意

硬膜動静脈瘻ができる原因がはっきりしていないため、予防方法も今のところありません。頭痛やしびれ、目の充血、目が飛び出す、心臓の拍動に合わせて聴こえる耳鳴りなどの症状に気づいたら、できるだけ早く脳神経外科を受診しましょう。脳出血やくも膜下出血といった深刻な状態になる危険があるかどうか、どのような治療方法が適しているかについて精密な検査を行い、適切な治療を受けることが重要です。

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こちらの記事の監修医師

国立循環器病研究センター

病院長 飯原 弘二 先生

1987年京都大学医学部卒業後、脳神経外科医師として研鑽を積む。1994年より国立循環器病センター脳血管外科にて勤務、1997年にはトロント大学医学部等へ留学。2000年に帰国後は国立循環器病センター脳血管外科で脳血管障害の臨床研究に従事し、2010年には同脳血管部門長。2013年九州大学大学院医学研究院脳神経外科教授、2018年九州大学病院病院長補佐を経て2020年4月より現職。