こちらの記事の監修医師
医療法人沖縄徳洲会 湘南鎌倉総合病院
オンコロジーセンター長 外科部長 下山ライ 先生
げんぱつふめいがん原発不明がん
最終更新日：2022/01/04
概要
体内にがんが存在しているにもかかわらず、それが最初に発生した臓器や組織がわからないがんのことを、「原発不明がん」と呼びます。がんは、まず、どこかの部位で発生し、周囲の組織に染み出るように広がったり、血液やリンパ液の流れに乗って離れた部位に移り、そこで増殖したりしていきます。最初に発生した部位を原発巣、転移した部位を転移巣と呼びますが、例えば胃が原発巣で、それが肝臓に転移した場合、転移巣は胃がんと同じ性質を示します。多くの場合は先に転移巣が見つかっても病理検査や画像診断で原発部位が判明しますが、まれにわからない場合もあります。これが原発不明がんです。原発不明がんの発生頻度は悪性腫瘍全体の1~5%とされ、すでに転移しているため、手術や放射線で根治できる時期を過ぎている場合がほとんどです。
原因
なぜ原発不明がんになるのかの理由については、いくつかの説が提唱されています。①原発巣が見つけにくい部位に存在している、②転移巣が多くあり、どれが原発巣かわからない、③原発巣が極めて小さいうちに転移した、④原発巣が自然退縮し、転移巣だけが残った、⑤がんの発生部位が、本来はないはずの組織に存在する、などです。原発巣が小さい、見つけにくいといったケースは、PET-CTなど診断技術の進歩で、見つかるケースが増えつつあります。自然短縮という、治療しなくてもがん細胞が消失する例は精巣原発胚細胞腫瘍、腎細胞がんなどで報告されています。また、子宮内膜症では、本来、子宮にしかないはずの内膜が腹膜や子宮筋層、卵巣などに発生しますが、そこからがんが発生したような場合は原発巣に気づきにくいのです。珍しい例では、普通は出生までに退縮するはずの胎児期の組織が残っていて、そこからがんが発生したという例も報告されています。
症状
原発不明がんは、さまざまながんが、さまざまな部位に転移して発見されるため、その症状の出方も多種多様で、基本的には大きな転移巣のある場所の症状が出てきます。リンパ管に転移している場合は首、脇、太ももの付け根のリンパ節の腫れやしこりなど。呼吸器に転移した場合は胸水、息苦しさ、咳、声のかれ、胸痛など。消化器の場合は腹水、腹部の膨満感や不快感、しこりなど。骨に転移した場合は、痛み、しびれ、まひなどが出てきます。原因不明の体重減少、食欲不振、倦怠感、発熱といった、がんによる全身の炎症反応が出ることも多い反面、症状がまったくなく、健康診断の画像診断で転移巣が見つかってわかる人もいます。
検査・診断
一般的ながんの検査・診断では、MRI、CTなどの画像診断、小切開や針を刺し腫瘍組織を採取して性質を調べる病理診断、腫瘍マーカー検査などを実施します。それらの検査を行って、がんの存在や転移巣は確認できたが、原発巣が特定できなかったものが原発不明がんです。原発不明がんの診断は、再度、詳しい検査を行って原発巣を推定することから始まります。病理検査は、何度も組織を採取するのは患者の体の負担も大きいため、同じ組織が使える場合はそれを使い、顕微鏡でがんの広がり方、組織型（種類）を調べ、特定のたんぱく質を染める免疫染色などを実施。さらに追加の画像診断や血液検査、腫瘍マーカーなどを行い、それらの結果の組み合わせから、特定の原発巣のがん種と近い病気だと判断できる場合もあります。ある程度、原発巣が推定できたら、乳がんなら乳房MRI、消化器がんなら内視鏡、頭頸部のがんならPET-CTなども追加します。
治療
一般的ながんは、ステージ（病気の進行段階）によって治療法を決めていきますが、原発不明がんでは、このようなステージ分類が設定されていません。ただ、転移があって見つかった場合がほとんどなので、多くの場合は薬物療法が選択されます。その場合、原発巣がある程度推定できる場合は、そのがん種に応じた治療を行います。例えば、女性で脇のリンパ節が腫れてそこから腺がんという種類の細胞が発見された場合は、乳房でがん病巣が見つかっていなくても乳がんと同じ薬物治療が行われています。しかし、原発不明がん全体の8割程度は精密な再検査を行った後も、原発巣が推定できないとされています。このような場合の治療法は確立していませんが、幅広いがんで使用されている抗がん剤を中心に化学療法を行うことが一般的です。遺伝子診断によって原発巣を推定したり、遺伝子異常に合わせて分子標的薬という種類を使用したり、といった新しい治療法が模索されています。
予防／治療後の注意
原発不明がんは、転移・進行していることも多いため、治療による体の負担を考えて、あえて治療しないという選択肢もあります。自分の体調や治療の副作用を主治医にしっかり伝えて、相談しながら無理のない範囲で治療しましょう。治療しながら緩和ケアを受けることもできますし、セカンドオピニオンの利用や臨床試験の参加も選択肢です。不安があるときは、全国のがん診療連携拠点病院などに設置されたがん相談支援センターも利用できます。
こちらの記事の監修医師
オンコロジーセンター長 外科部長 下山ライ 先生
1998年秋田大学医学部卒業後、湘南鎌倉総合病院入職。湘南外科グループでの外科研修を経て、2004年より湘南鎌倉総合病院にて勤務。2010年より現職。日本外科学会外科専門医、日本消化器外科学会消化器外科専門医、日本臨床腫瘍学会がん薬物療法専門医。専門は一般外科、がん薬物療法、緩和ケア。
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